Rehabilitation interventions targeting the activity and participation of patient with neuromuscular diseases: what do we know? A systematic review / Reabilitação com foco na atividade e participação para pessoas com doenças neuromusculares: o que sabemos? Uma revisão sistemática

Abstract Background To be objective and achievable, the rehabilitation goals must be focused on the functional expectations of patients with neuromuscular disease (NMD). Objective Investigate rehabilitation programs that are able to modify the activity/participation of patients with NMD. Data search: Embase, BVS/Lilacs, Physiotherapy Evidence Database (PEDro), CINAHL/EBSCO, and Medline were searched in June 2021. It was last updated in March 2023. Methods Randomized controlled trials investigating any rehabilitation therapy for patients with NMD with an outcome encompassing the activity/participation components of the International Classification of Functioning, Disability and Health (ICF) were included. Pharmacological therapy studies were excluded. The results were synthesized according to the ICF core sets for NMD. The methodological quality and level of evidence were assessed using PEDro criteria and Grading of Recommendations Assessment, Development, and Evaluation (GRADE). This systematic review followed the PRISMA 2020 guideline and was registered at PROSPERO (CRD42020209359). Results Of a total of 1943 identified studies, 12 were included in this review with a methodological quality between regular and good. Light to moderate-intensity aerobic exercise was the most studied intervention. The mobility was assessed in all included studies. Conclusion The variability of the types of NMD and the small sample size of the included studies demonstrates that there is very limited evidence of interventions focused on the activity/participation of individuals with NMD. Light to moderate-intensity aerobic exercise seems to improve the mobility, self-care, and social participation of patients with NMD, especially those with slow progression.

Resumo Antecedentes As metas de reabilitação devem ser focadas nas expectativas funcionais de pessoas com doenças neuromusculares (DNM) para que sejam objetivas e alcançáveis. Objetivo Investigar programas de reabilitação capazes de modificar a atividade/participação de pessoas com DNM. Foi realizada busca nas bases de dados: Embase, BVS/Lilacs, Physiotherapy Evidence Database (PEDro), CINAHL/EBSCO e Medline em junho/2021. A última atualização foi realizada em março de 2023. Métodos Foram incluídos estudos clínicos randomizados investigando qualquer terapia de reabilitação para pessoas com DNM com desfecho voltado para atividade/participação da Classificação Internacional de Funcionalidade e Saúde (CIF). Terapias farmacológicas foram excluídas. Os resultados foram sintetizados de acordo com os Core Sets da CIF para DNM. A qualidade metodológica e o nível de evidência foram avaliados usando os critérios PEDro e Grading of Recommendations Assessment, Development, and Evaluation (GRADE). Esta revisão sistemática foi registrada na PROSPERO (CRD42020209359). Resultados De 1943 estudos identificados, 12 foram incluídos com uma qualidade metodológica entre regular e boa. O exercício aeróbio de intensidade leve a moderada foi a intervenção mais estudada. A mobilidade foi avaliada em todos os estudos incluídos. Conclusão A variabilidade dos tipos de DNM e o baixo número amostral dos estudos incluídos contribuem para uma evidência muito limitada de intervenções focadas na atividade/participação de pessoas com DNM. O exercício aeróbio de baixa a moderada intensidade parece melhorar a mobilidade, autocuidado e participação de pessoas com DNM, especialmente para as DNM de progressão lenta.

Effects of photobiomodulation therapy on functional recovery, angiogenesis and redox status in denervated muscle of rats / Efeitos da terapia de fotobiomodulação na recuperação funcional, na angiogênese e no estado redox em músculo desnervado de ratos

ABSTRACT Objective: To evaluate the effects of photobiomodulation therapy in redox status, angiogenesis marker - vascular endothelial growth factor - and in the functional recovery in denervated muscle. Methods: A total of 32 female Wistar rats underwent a crush injury and were randomly divided into four groups: Light Emitting Diode Group 2 and Control Group 2 (muscle collected 2 days after injury), and Light Emitting Diode Group 21 and Control Group 21 (muscle collected 21 days afterinjury). Light Emitting Diode Group 2 and Light Emitting Diode Group 21 received two and ten light emitting diode applications (630±20nm, 9J/cm2, 300mW), respectively, and the Control Group 2 and Control Group 21 did not receive any treatment. The function was evaluated by grasping test at four moments (pre-injury, 2, 10 and 21 post-injury days). The flexor digitorum muscle was collected for analysis of immunolocalization of vascular endothelial growth factor and redox parameters. Results: Functional improvement was observed at the second and tenth post-injury day in treated groups compared to control (p<0.005). The muscle tissue of treated groups presented higher immunohistochemical expression of vascular endothelial growth factor. Photobiomodulation therapy decreased the oxidative damage to lipid in Light Emitting Diode Group 2 compared to Control Group 2 (p=0.023) in the denervated muscle. Conclusion: Photobiomodulation therapy accelerated the functional recovery, increased angiogenesis and reduced lipid peroxidation in the denervated muscle at 2 days after injury.

RESUMO Objetivo: Avaliar os efeitos da terapia de fotobiomodulação no estado redox, no marcador de angiogênese - fator de crescimento endotelial vascular - e na recuperação funcional do músculo desnervado. Métodos: Um total de 32 ratas Wistar foi submetido a uma lesão por esmagamento e dividido aleatoriamente em quatro grupos: Grupo Diodo Emissor de Luz 2 e Grupo Controle 2 (músculo coletado 2 dias após a lesão), além do Grupo Diodo Emissor de Luz 21 e do Grupo Controle 21 (músculo coletado 21 dias após a lesão). Grupo Diodo Emissor de Luz 2 e Grupo Diodo Emissor de Luz 21 receberam duas e dez aplicações de diodo emissor de luz (630±20nm, 9J/cm2e 300mW), respectivamente, e Grupo Controle 2 e Grupo Controle 21 não receberam tratamento. A função foi avaliada pelo teste de preensão em quatro momentos (pré-lesão, 2, 10 e 21 dias após a lesão). O músculo flexor dos dedos foi coletado para análise dos parâmetros redox e da imunolocalização do fator de crescimento endotelial vascular. Resultados: Houve melhora funcional no segundo e décimo dia pós-lesão nos grupos tratados em comparação aos controles (p<0,005). O tecido muscular dos grupos tratados apresentou maior expressão imuno-histoquímica do fator de crescimento endotelial vascular. A terapia de fotobiomodulação diminuiu o dano oxidativo aos lipídeos no Grupo Diodo Emissor de Luz 2 comparado ao Grupo Controle 2 (p=0,023) no músculo desnervado. Conclusão: A terapia de fotobiomodulação acelerou a recuperação funcional, aumentou a angiogênese e reduziu a peroxidação lipídica no músculo desnervado 2 dias após a lesão.

Pessoas com Deficiências Motoras, Conhecimento e Usufruto dos seus Direitos Fundamentais / People With Motor Disabilities, Knowledge And Use of Their Fundamental Rights

RESUMO: Existe, no Brasil, vasta legislação que evoca os direitos das pessoas com deficiência. No entanto, há carência de estudos sobre a real ciência dessas pessoas acerca de seus direitos. Compreender essa temática permitirá, dessa maneira, a formulação de propostas de intervenções futuras no sentido do efetivo acesso dessas pessoas ao usufruto de seus direitos fundamentais. Assim sendo, o objetivo deste artigo foi verificar se as pessoas com deficiência motora têm consciência e usufruem de seus direitos. Para isso, traçou-se um estudo transversal descritivo com uma amostra de conveniência composta por 39 pessoas com deficiência física. Como resultados, verificou-se que o grupo foi formado por adultos que deambulam, são desfavorecidos socioeconomicamente e de maioria feminina. A maioria parou de trabalhar após o evento/doença, recebe algum benefício do Governo e saem pouco de casa, exceto para tratamento de saúde. A acessibilidade em locais externos foi apontada como dificuldade pela maioria. O grupo demonstrou conhecer pouco sobre os seus direitos específicos, usufruindo daqueles mais propagados, como: benefícios previdenciários e atendimento prioritário. Dessa forma, é importante não apenas aprovação de leis, mas a educação de parte da sociedade, inclusive das próprias pessoas com deficiência, acerca dos seus direitos para que elas possam usufruir deles.

ABSTRACT: In Brazil, there is a large number of legislation that evoke the rights of people with disabilities. However, there are few studies about the awareness of this population about their rights. Thus, understanding this theme will allow the formulation of proposals for future interventions in the sense of the effective access of these people to take advantage of their fundamental rights. Therefore, the purpose of this paper is to verify if people with motor disability are aware and take advantage of their rights. For this, a descriptive cross-sectional study was drawn up with a convenience sample composed of 39 people with physical disabilities. The participants answered a questionnaire about awareness and use of the rights of the person with disability. As a result, it was verified that the group was comprised of mainly female adults who can move around and are socioeconomically disadvantaged. Most of them stopped working after an event/illness, receive some benefit from the Government and practically do not leave home, except for health treatment. Accessibility in and around external places, was identified as a difficulty for the majority of the participants. The group demonstrated to know little about their specific rights, and they take advantage from the most propagated ones, such as: social security benefits and priority service. Thus, it is important not just to approve laws, but also to educate part of society including the people with disabilities about their rights, so they can benefit from them.

Low intensity training provokes adaptations on muscle fibrosis of a muscular dystrophy model / El entrenamiento de baja intensidad provoca adaptaciones en la fibrosis muscular de un modelo de distrofia muscular

Duchenne muscular dystrophy (DMD) is a genetic neuromuscular disorder with progressive clinical signs until death, around the second decade of life. Mdx is the most used animal model to pre-clinical studies of DMD. Parameters of exercise on this muscular disease are still unknown. This research aimed to investigate if the low intensity treadmill training would exacerbate the markers of muscle injury, fibrosis, and the composition of the extracellular matrix by type I and III collagens of the mdx model. Dystrophic 11-week-old male mice were separated in exercised (mdxE, n=8) and sedentary (mdxC, n=8) groups. Wild-type mice were used as control (WT, n=8). Exercised group underwent a LIT protocol (9 m/min, 30min, 3days/week, 60 days) on a horizontal treadmill. Gastrocnemius muscle was collected at day 60 and processed to morphological and morphometric analyzes. Sedentary mdx animals presented inflammatory infiltrate and necrotic fibers. Histochemical analysis revealed that the perimysium of the mdxC group is organized into thick and clustered collagen fibers, which generates a larger area of intramuscular collagen fibers for these animals. Histomorphometry attested that fraction area of collagen fibers of mdxC group was higher than mdxE group (p=0.04) and mdxE group values similar to WT group (p=1.00). Centrally located nuclei fibers and the variance coefficient (VC) of minimal Feret's diameter was similar in mdxE and mdxC groups (p=1.00) and both groups presented higher mean values than WT group (p<0.00). Immunohistochemistry revealed the presence of type I collagen mainly in the mdxC group. LIT protocol had not exacerbated muscle injuries resulting from the dystrophindeficiency membrane fragility at the same time that had reduced the intramuscular collagen deposition. LIT had positively influenced these markers of dystrophic muscle injury on gastrocnemius muscle of mdx model.

La distrofia muscular de Duchenne (DMD) es un trastorno neuromuscular genético con signos clínicos progresivos hasta la muerte, alrededor de la segunda década de la vida. Mdx es el modelo animal más utilizado para estudios preclínicos de DMD. Los parámetros del ejercicio en esta enfermedad muscular aún se desconocen. Esta investigación tuvo como objetivo investigar si el entrenamiento de cinta de baja intensidad exacerbaría los marcadores de lesión muscular, fibrosis y la composición de la matriz extracelular por colágenos tipo I y III del modelo mdx. Ratones machos de 11 semanas de edad con distrofia se separaron en grupos ejercitados (mdxE, n = 8) y sedentarios (mdxC, n = 8). Se usaron ratones de tipo salvaje como control (WT, n = 8). El grupo sometido a ejercicio se sometió a un protocolo LIT (9 m / min, 30 min, 3 días / semana, 60 días) en una cinta de trotar horizontal. El músculo gastrocnemio se retiró el día 60 y se procesó para realizar análisis morfológicos y morfométricos. Los animales sedentarios mdx presentaron infiltrado inflamatorio y fibras necróticas. El análisis histoquímico reveló que el perimisio del grupo mdxC está organizado en fibras de colágeno gruesas y agrupadas, lo que genera una mayor área de fibras de colágeno intramusculares para estos animales. La histomorfometría indicó que el área de fracción de las fibras de colágeno del grupo mdxC era más alta que el grupo mdxE (p = 0,04) y los valores del grupo mdxE eran similares al grupo WT (p = 1,00). Las fibras de los núcleos ubicados centralmente y el coeficiente de varianza (VC) del diámetro mínimo de Feret fueron similares en los grupos mdxE y mdxC (p = 1,00) y ambos grupos presentaron valores medios más altos que el grupo WT (p <0,00). La inmunohistoquímica reveló la presencia de colágeno tipo I principalmente en el grupo mdxC. El protocolo LIT no había agravado las lesiones musculares resultantes de la fragilidad de la membrana con deficiencia de distrofina al mismo tiempo que había reducido la deposición intramuscular de colágeno. LIT ha influido positivamente en estos marcadores de lesión muscular distrófica en el músculo gastrocnemio del modelo mdx.

Evolução funcional da distrofia muscular do tipo Cinturas em indivíduos de uma mesma família / Functional evolution of Girdle Muscular Dystrophy in individuals of the same family

A Distrofia Muscular de Cinturas (DMC) possui herança autossômica dominante ou recessiva e caracteriza-se por paresia progressiva que induz à deterioração funcional e dificuldades no desempenho de atividades cotidianas. O objetivo do presente estudo foi analisar a evolução funcional de indivíduos com diagnóstico de DMC de uma mesma família. Nove indivíduos foram avaliados por um questionário para identificação do parentesco, idade de inicio dos primeiros sintomas e queixas principais, e pelas Escalas de Vignos (EV) e Hammersmith (EMFH). O projeto foi aprovado pelo CEP/UFVJM, protocolo nº061/12. A idade média foi de 33 ± 8.1 anos, com seis indivíduos sendo do sexo masculino, a idade de aparecimento dos primeiros sintomas foi aos 9± 2,83 anos e os sintomas iniciais mais frequentes foram dificuldade de correr, quedas e marcha equina. Os sujeitos pontuaram 4, 6 e 7 na EV e no exame físico verificou-se acometimento principalmente dos membros inferiores. Foi encontrado correlação negativa entre idade dos sujeitos e escore na EMFH (r2=-0,839) e entre pontuação na EV e EMFH (r2 =-0,819), e correlação positiva entre EV e uso de dispositivos (r2=0,866). Nossos achados sugerem que a mesma patologia diagnosticada em indivíduos de uma mesma família apresenta repercussões funcionais diferentes. O aspecto ambiente deve ser levado em consideração ao avaliar a funcionalidade desses indivíduos uma vez que, independente do diagnóstico em comum, da idade, e limitações físicas, os indivíduos apresentaram adaptações particulares com objetivo de manutenção do seu deslocamento de acordo com as características do ambiente em que vive.(AU)

Limb Girdle Muscular Dystrophy (LGMD) is an autosomal-dominant or recessive hereditary disease. Progressive muscular weakness leads to functional damage and difficulty to perform activities of daily life. The present study aimed to analyze the functional evolution of LGMD individuals of the same family. Nine individuals were assessed using a questionnaire (to identify their relationship, age of onset of the first signs of the disease and main complaints) and by Vignos and Hammersmith Scales. Projetct was aproved by Ethics Committee of UFVJM, protocol nº061/12. Mean age was 33±8.1 years old, six male, mean age of onset of the first signs was 9± 2,83 years old and the most frequent signs were difficulty to run, falls and gait with ankle on plantar flexion. Subjects scored 4, 6 and 7 on Vignos Scale and on physical exam, lower limbs were the most affected. Negative correlation between age and Hammermith scale (r 2=-0,839), Vignos and Hammersmith Scale (r2=-0,819) were found. Positive correlation between Vignos Scale and use of assistive devices (r2=0,866). Our finds suggest that the same disease in individuals of the same family leads to different functional impairment. The environmental aspect should be considered when assessing functionality of individuals with LGMD once although they present the same diagnosis, they present particular adaptations with the aim of maintain displacement according to characteristics of the environment where they live.(AU)

Efeitos da ciclosporina a sobre a função renal de cães da raça Golden Retriever normais ou afetados pela distrofia muscular / Effect of cyclosporin A on renal functions of normal Golden Retriever dogs or Golden Retriever with muscular dystrophy

A distrofia muscular dos cães Golden Retriever (GRMD), uma miopatia degenerativa causada pela ausência da distrofina, é geneticamente homóloga à distrofia muscular de Duchenne que acomete humanos, portanto, estes cães são considerados modelos experimentais para estudos em terapia celular. Seu sucesso depende da imunossupressão adequada. A ciclosporina A é indicada para tal e a monitorização de suas concentrações sangüíneas e efeitos adversos são essenciais para viabilizar a terapia. Foram estudados cães GRMD e normais da mesma raça, submetidos à terapia com CsA, associada, nos GRMD, ao transplante de células tronco. Foram avaliados os possíveis efeitos do fármaco sobre a função renal, sendo consideradas as manifestações clínicas, urinálise, testes de função glomerular, e concentrações séricas de uréia, creatinina, sódio e potássio. Como resultado houve aumento discreto na uréia sérica de ambos os grupos; cilindrúria e proteinúria e aumento da densidade urinária no grupo dos GRMD. Concluímos que a CsA pode causar lesão aguda de túbulos renais, principalmente em GRMDs; os mesmos também reagem de modo distinto com relação à homeostase de íons e função renal. Entretanto, diagnóstico precoce e tratamento podem prevenir o agravamento das lesões e desenvolvimento de insuficiência renal.

The muscular dystrophy of Golden Retriever is a degenerative miopaty caused by the absence of dystrophy and it is genetically homologue of the Duchenne muscular dystrophy in humans, so, these dogs are considerably experimental models for studies on cellular therapy. Their successful depends of the adequate immunosuppression. Cyclosporin A is indicated for that and the monitoring of blood concentration and adverse effects are essential to viabilise the therapy. It was studied GRMD dogs, and normal dogs from the same breed, submitted for therapy with CsA, associated, on GRMD, of cell transplantation. It was evaluated the possible effects of the drug on renal functions. It has been considerate the clinic manifestations, urinalisis, testis of glomerular function and blood concentrations of urea, cretinine, sodium and potassium. In our results we found a discrete increase of blood urea on booth groups; increased levels of urine's cylinders and protein and also increase of urinary density on GRMD group. CsA therapy could make acute lesions on renal tubules, especially on GRMD. These dogs also have different reactions than normal dogs on relation of ions homeostasis and renal function. However, earlier diagnosis and adequate treatment could prevent the development of renal diseases.

Análise das dosagens e concentrações séricas da ciclosporina A em cães da raça Golden Retriever normais ou afetados pela distrofia muscular / Analyses of dosages and blood concentration of cyclosporin A on norrmal Golden Retriever dogs or Golden Retriever with muscular dystrophy

A distrofia muscular dos cães Golden Retriever (GRMD), uma miopatia degenerativa causada pela ausência da distrofina é geneticamente homóloga à distrofia muscular de Duchenne que acomete humanos, portanto, estes cães são considerados modelos experimentais para estudos em terapia celular. Seu sucesso depende da imunossupressão adequada. A ciclosporina A (CsA) é indicada para tal e a monitorização de suas concentrações sangüíneas e efeitos adversos são essenciais para viabilizar a terapia. Foram estudados cães GRMD, e normais da mesma raça, submetidos a terapia com CsA, associada, nos GRMD, ao transplante de células tronco. Foram avaliados as concentrações sangüíneas do fármaco através de amostras coletadas a cada dois ou três dias e analisadas pelo método do imunoensaio por fluorescência (FPIA). Como resultado observamos que as concentrações de CsA oscilaram muito, em seis dos oito animais. Concluímos que as doses variam individualmente sendo de maior importância avaliar a concentração do fármaco no sangue e sua viabilização no uso da terapia celular

The muscular dystrophy of Golden Retriever (GRMD) is a degenerative miopaty caused by the absence of dystrophy and it is genetically homologue of the Duchenne muscular dystrophy in humans, so, these dogs are considerably experimental models for studies on cellular therapy. Their successful depends of the adequate immunosuppression. Cyclosporin A (CsA) is indicated for that and the monitoring of the blood concentration and adverse effects are essential to viabilise the therapy. It was studied GRMD dogs, and normal dogs from the same breed, submitted for therapy with CsA, associated, on GRMD, of cell transplantation. It was evaluated blood concentration of the drug, between two or tree days using the method of FPIA. In our results we found that the CsA blood concentrations oscillated too much on six than eight of our animals. We concluded that the doses varieties Braz. J. vet. Res. anim. Sci., São Paulo, v. 45, n. 2, p. 131-137, 2008 individually and the correct dosage as to important as the evaluation of the blood concentration of the drug and became viable for cell therapy

Análise da eficácia do estágio supervisionado em fisioterapia na formação profissional: uma visão do egresso / Analysis of the efficiency of the supervisioned apprenticeship in physiotherapy for the formation of the professional: the view of the newly graduate

Segundo as Diretrizes Curriculares de 2002, os cursos de graduação em Fisioterapia devem garantir uma sólida formação básica, para começar a preparar o futuro profissional a enfrentar os desafios das rápidas transformações da sociedade, do mercado de trabalho e das condições de exercício profissional. O objetivo do presente trabalho foi analisar a eficiência do Estágio Supervisionado do Curso de Graduação em Fisioterapia na formação do profissional Fisioterapeuta a partir da visão do ex–aluno. Participaram deste estudo 28 profissionais Fisioterapeutas graduados em 2002 pela UNIPAR. Todos os indivíduos responderam a um questionário constando de quatorze questões objetivas com espaço para comentários. Os dados foram tabulados para posterior análise. A maioria dos entrevistados afirmaram estar atuando na área de fisioterapia (85 por cento) dos quais 54,5 por cento em uma área específica, sendo a mais freqüente a Ortopedia e Traumatologia. Todos os entrevistados julgaram a prática curricular supervisionada do último ano como importante para sua formação e 85,7 por cento afirmaram sentirem-se aptos para atuar a partir da prática curricular, demonstrando que os objetivos do estágio supervisionado vem sendo cumpridos. Conclui-se que o estágio supervisionado é de extrema importância para a formação do profissional Fisioterapeuta e que a maioria está apto para atuar imediatamente após a conclusão do curso, apesar de sentir a necessidade de uma formação continuada. O ambiente de estágio foi considerado adequado e a duração pequena, apesar do mesmo estar de acordo com a legislação corrente. Sugere-se que sejam avaliadas as possibilidades de inclusão de novas áreas emergentes na atuação